红斑狼疮患者急需“熊猫血”——苏州两名医生奔赴天津求援

前天，朋友间迅速发酵出一条求救信息——天津一名32岁的女性急性红斑狼疮患者急需输血，但她是一种罕见的RH阴性b型血(俗称熊猫血)。两名白衣天使带着RH阴性的B型血赶到天津献血。

什么是红斑狼疮

红斑狼疮是一种典型的自身免疫性结缔组织疾病，多见于15-40岁的女性。红斑狼疮是一种疾病谱疾病，可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤性红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮)、深部红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。

盘状红斑狼疮的临床表现

它主要侵入皮肤，是最轻的红斑狼疮。少数病例可能有轻微的内脏损伤，少数病例可能转化为系统性红斑狼疮。起初，皮肤损伤是一个或几个鲜红色斑点，从绿豆到大豆，表面有粘性的鳞片。后来，皮肤损伤逐渐扩大，呈圆形或不规则状，边缘色素明显加深，略高于中心。中心是苍白、萎缩和低洼的，整个病变是盘状的(因此得名盘状红斑狼疮)。损伤主要分布在暴露于阳光的部位，如面部、耳轮和头皮，少数可累及上胸部、手背、前臂、口腔唇和口腔粘膜。大多数病人没有自觉症状，但很难完全消失。新的损害可以逐渐增加或保持多年不变。损伤是对称分布的，或者它们可以合并成碎片。脸部中部的损伤会融合成蝴蝶形状。暴露在阳光下或疲劳后，盘状病变恶化。头皮损伤会导致永久性脱发。旧的病变可能偶尔发展成皮肤鳞状细胞癌。

亚急性皮肤红斑狼疮临床罕见，是一种特殊的中间型。皮肤损伤有两种，一种是环状红斑型，是单个或多个分散的红斑，为环状、半环状或多环状。暗红色的边缘有轻微的水肿和隆起，外边缘发红。色素沉着和毛细血管扩张在中心消退后仍然存在，这很容易发生在面部和躯干。另一种类型是丘疹性丘疹，其皮肤病变类似于银屑病，包括红斑、丘疹和斑块。表面有明显的鳞片，主要分布在躯干、上肢和面部。这两种皮肤损伤大多单独存在，少数可以同时存在。皮肤损伤经常反复发生。大多数病人都有内脏损伤，但很少是严重的。主要症状是关节痛、肌肉疼痛、反复低烧，少数有肾炎和血液系统变化。

系统性红斑狼疮

这是最严重的红斑狼疮。绝大多数患者在发病时表现出多系统损害的迹象，而少数患者是由其他类型的红斑狼疮发展而来的。有些患者还伴有其他结缔组织疾病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等。，形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮(SLE)临床表现多样、复杂且较为严重，可因狼疮性肾炎、狼疮性脑病和长期大量用药的副作用而危及患者生命。

深层红斑狼疮

又称狼疮性脂膜炎，也是一种中间型红斑狼疮。皮肤损伤是结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，大小和数量可变，皮肤颜色正常或呈红色，质地坚硬，无流动性。损伤可发生在任何部位，最常见于脸颊、臀部、手臂，其次是小腿和胸部。慢性的，持续几个月到几年后，皮肤萎缩和抑郁在治愈后仍然存在。深层红斑狼疮本质上是不稳定的，可以单独存在。它可以转化为盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮或两者兼有。

新生儿红斑狼疮

其特征是皮肤环状红斑和先天性心脏传导阻滞，这是自陷，通常在出生后4 ~ 6个月内消退。心脏损伤经常持续存在。

药物性红斑狼疮

主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝴蝶斑、口腔溃疡和浆膜炎。抗核抗体、抗组蛋白抗体、抗β-脱氧核糖核酸抗体等。可以是积极的。停药后逐渐好转，重症患者可给予适当量的糖皮质激素。